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LA COMPOSIZIONE DEL SANGUE - I componenti del sangue, Malattie del sangue, Le Porfirie, Emofilia, Talassemia

LA COMPOSIZIONE DEL SANGUE - I componenti del sangue, Malattie del sangue, Le Porfirie, Emofilia, Talassemia
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LA COMPOSIZIONE DEL SANGUE

Il sangue oltre ad essere un tessuto liquido è anche una sostanza organica insostituibile, è di color rosso opaco e costituisce circa il 7-8% del peso corporeo di un individuo.

Questo fluido corporeo è talmente fondamentale che se anche soltanto un'area del corpo ne resta priva per certo numero di minuti inizia a 'morire'. L'essere umano non può vivere essendone privo.

Scientificamente è definito un vero e proprio organo composto per il 45% da una parte solida costituita da cellule di grandezze variabili che sono i globuli rossi (detti anche eritrociti o emazie), i globuli bianchi (o leucociti) e le piastrine, tutte queste cellule sono prodotte dal midollo osseo; per il restante 55% da un liquido chiamato plasma.

Ogni componente del sangue costituisce e svolge una funzione indispensabile per la vita del corpo umano.

La viscosità del sangue è circa 5 volte quella dell'acqua. Il sangue, in base a particolari sostanze presenti nei globuli rossi, si differenzia in quattro tipi fondamentali, tale suddivisione è determinata da specifiche proteine presenti sulla membrana dei globuli rossi:

  • Nel gruppo A è presente la proteina A,
  • Nel gruppo B la proteina B
  • Nel gruppo AB entrambe le proteine,
  • Nel gruppo 0 entrambe le proteine sono assenti.

 



Nel plasma di ogni individuo sono presenti anticorpi contro le proteine mancanti sui suoi globuli rossi, per questa ragione per una trasfusione è indispensabile conoscere il gruppo sanguigno per non causare una reazione di rigetto da parte degli anticorpi.

I componenti del sangue

Il plasma

Essendo formato per quasi il 90% d’acqua, il plasma ne ha una densità appena superiore.

In questa parte del fluido sanguigno sono disciolte numerose sostanze: proteine, ormoni, sostanze nutritive (glucosio, vitamine, amminoacidi, lipidi), gas (diossido di carbonio, ossigeno), ioni (sodio, cloruro, calcio, potassio, magnesio) e l'urea.

Le sostanze presenti in maggiore quantità sono le proteine, di tre tipi:

 

  1. Le albumine, con importanti funzioni osmotiche;
  2. Le globuline, che trasportano i grassi e sono essenziali nei processi immunitari.
  3. Il fibrogeno, fondamentale nella coagulazione del sangue.

 

- Le componenti cellulari del sangue sono:

 

I globuli rossi

La produzione dei globuli rossi avviene nel midollo delle ossa brevi o piatte.

Il globulo rosso o ematocrito ha una forma biconcava che gli conferisce quindi una superficie maggiore di quella di una normale cellula sferica di pari volume, oltre ad esaltarne la capacità d’assorbimento e cessione d’ossigeno.

Gli ematocriti contribuiscono al volume totale del sangue per circa il 40% nella donna e 45% per l'uomo.

La caratteristica saliente è il colore rosso dovuto all'emoglobina, molecola proteica contenente ferro che viene utilizzato dall'ematocrito per fissare l'ossigeno da trasportare.

I globuli rossi non sono in grado di replicarsi autonomamente, in quanto sono cellule prive di nucleo e la loro vita una volta entrati nel sistema circolatorio è di circa 4 mesi.

 

I globuli bianchi

I globuli bianchi o leucociti sono le difese immunitarie dell'organismo.

I leucociti si dividono in cinque gruppi:

  • linfociti,
  • monociti,
  • neutrofili,
  • basofili
  • eosinofili

Queste cellule si distinguono per il colore, le dimensioni e la forma del nucleo.

Compito dei monociti e dei neutrofili quello di, attaccare i batteri che s’introducono nel corpo attraverso le lesioni, raggiungendoli attraverso i capillari, dando origine ai macrofagi: cellule ameboidi che inglobano le particelle estranee.

Una volta inglobate le particelle questi leucociti 'mutano' divenendo cellule estranee all'organismo e vengono espulsi dalla ferita sotto forma di pus.

I linfociti intervengono nella risposta immunitaria. Molti di questi si accumulano principalmente nel timo, nei linfonodi e nella milza.

I tre compiti principali dei linfociti sono:

 

  • Riconoscimento dell'invasore
  • L’attacco agli agenti esterni
  • La memorizzazione dell'invasore per impedire future infezioni.

 

I basofili e gli eosinofili sono quelli presenti in misura minore la loro produzione è causata da un'infezione parassitaria.

In questo caso gli eosinofili convergono sugli aggressori e li ricoprono di sostanze letali.

In caso di reazioni infiammatorie i basofili producono composti anticoagulanti e molecole, come l'istamina.

 

Le piastrine

Le piastrine sono in realtà frammenti di megacariociti, grosse cellule nel midollo osseo che producono le piastrine come gemmazioni citoplasmatiche; quando esse si staccano entrano nella circolazione sanguigna.

Come gli ematocriti sono privi di nucleo quindi incapaci di riprodursi e la loro vita è di circa una decina di giorni.

Sono la base per la coagulazione del sangue, un processo che ha inizio, quando le piastrine, con la partecipazione d’altri fattori giunge nei punti lesionati, qui tendono ad aderire alle superfici che presentano irregolarità accumulandosi l'una sull'altra.

Nel caso il vaso sanguigno abbia un diametro scarso possono occluderlo completamente.

A cosa serve il sangue

Il sangue è un tessuto fluido attraverso il quale si realizzano le seguenti funzioni, indispensabili per la vita dell'organismo:

Veicola i gas disciolti apportando ossigeno dai polmoni ai tessuti ed anidride carbonica dai tessuti ai polmoni per lo smaltimento.

Ripartisce le sostanze nutritive che assorbe nel tubo digerente o sono rilasciate dai depositi dei tessuti adiposi o dal fegato.

Conduce i prodotti del catabolismo dai tessuti periferici fino ai siti d’eliminazione come i reni.

Fa in modo che enzimi e ormoni giungano a specifici tessuti-bersaglio.

Favorisce la regolazione del pH e la composizione elettrolitica dei liquidi interstiziali.

Diminuisce le perdite dei liquidi attraverso i vasi danneggiati o quelli lesionati bloccando le interruzioni nelle pareti vascolari e prevenendo modificazioni nel volume del sangue stesso che possono danneggiare la funzione cardiovascolare.

E' un vero e proprio organo di difesa del corpo dalle tossine e dagli agenti patogeni: trasportando i globuli bianchi, che migrano nei tessuti periferici per cercare di debellare le infezioni o eliminare i detriti.

Ricevendo poi le tossine prodotte dalle infezioni, danni fisici o attività metaboliche lene consente l'eliminazione da parte del corpo attraverso il fegato o i reni.

Regolarizza la temperatura del corpo assorbendo e ridistribuendo calore. Il sangue, che è composto per quasi il 50%, d’acqua ha quindi una straordinaria capacità di trattenere calore.



 

Malattie del sangue

Il sangue è come detto uno dei fluidi più importanti del corpo ma è anche uno dei veicoli di trasmissione di molte malattie contagiose o di cui il bersaglio è il sangue stesso.

Le malattie del sangue possono essere patologiche, genetiche o virali che rendevano un uomo vampiro, alcune sono ora estremamente rare, ma nel medioevo era impossibile avere dati e conoscenze così approfondite da giustificare il vampirismo fisico.

 

Le Porfirie

Prima di discutere delle porfirie è necessario fare una premessa: indicare e dare alcune informazioni che riguardano l'ematologia, la genetica e la citologia.Innanzi tutto è fondamentale ricordare la composizione del sangue, esso è costituito da una parte corpuscolare e da una parte liquida o fluida.

La prima è costituita dai globuli rossi (eritrociti), dai globuli bianchi (granulociti, linfociti, monociti) la seconda è costiutita da acqua sali minerali (potassio, sodio, calcio) da immunoglobuline e da plasmaproteine come l'albumina.

Il colore rosso del sangue è dato dal globulo rosso e quindi non si parlerà a proposito delle porfirie come malattie del sangue ma come malattie del globulo rosso.

Si ritiene ora opportuno delineare la biosintesi del globulo rosso che avviene nel midollo osseo, si parte da reticolocita segue proeritroblasto ed infine eritrocita. Durante questa trasformazione il globulo rosso perde il suo dna e diventa vuoto se non fosse che al suo interno c'è l'eme.

L'eme è un composto che trasporta l'ossigeno nel globulo rosso; c'è ne sono 4 di eme per globulo rosso. Si parlerà nel modo più semplice possibile della biosintesi cioè della costruzione di questo eme che manca ai malati di porfiria.

Descrizione biochimica:

un amminoacido la glicina che sarebbe un mattone per costruire una proteina, si unisce ad un composto chimico chiamato succinil-coa e forma ad opera di un enzima: l'acido deltaaminolevulinico, questo acido forma una catena detta porfobilinogeno che attraverso varie tappe diventa un composto detto protoporfirina IX il precursore dell'eme.

Il malato di porfiria non può sintetizzare l'eme

Quindi i sui globuli rossi non trasportano ossigeno e quindi diventa ipossico(soffoca); per aiutarlo c’è bisogno di una trasfusione, così da dargli nuovo ossigeno. Bisogna ricordarsi che ci sono molte porfirie e si distinguono in epatiche e ed eritropoietiche.

Le epatiche sono:

1)Porfiria acuta intermittente

2)Porfiria variegata

3)porfiria cutanea tarda

4)coproporfiria

sono tutte ereditarie AD (autosomiche dominanti) i geni che producono le proteine che fabbricano l'eme sono difettosi.

Passiamo ora all'argomento più interessante: le porfirie eritropoieticheche sono quelle legate al sangue o meglio al globulo rosso (vedi sopra)e sono quelle più accreditate nel passato per la somiglianza di questi malati con i vampiri.

Le eritropoietiche sono:

1) anemia sideroblastica legata ad una mutazione sul cromosoma X

2) porfiria eritropoietica (autosomica recessiva)

3)porfiria eritropoietica congenita (autosomica dominante)

sono cioè ereditarie perchè i geni sono difettosi come si diceva prima.

Sono anche malattie molto rare.

Al microscopio il globulo rosso è pallido perchè manca l'eme che lo colora.Il soggetto è anemico abulico presenta una pelle biancastra e si ha la presenza di peluria in eccesso. Ad ogni porfiria eritropoietica si associa un enzima (proteina difettosa).

1) per quanto riguarda l'anemia sideroblastica è difettoso o manca l'enzima ala-sintetasi

2) per quanto riguarda la porfiria eritropoietica manca l'uro-sintetasi

3) e in ultimo per la porfiria eritropoietica congenita manca l'enzima ferrochetalasi (che colloca il ferro nell'eme, il quale lega l'ossigeno. Non potendo produrre eme il midollo costruisce un globulo rosso inutile che viene distrutto dalla milza ingrossata in questi soggetti.

La conseguenza è un accumulo di porfirine precursori dell'eme in tutto l'organismo dove causano danni sia agli organi sia al malato che ovviamente ne soffre.

Spiegazione clinica:

é importante capire che questo eme manca nei soggetti ammalati e che si accumulano i suoi precursori che hanno un colorito rosso; essi si eliminano con le urine dandole un colore rosso. Questi composti si accumulano anche sotto la cute dove se esposti ai raggi uv provocano delle scottature e lacerazioni ecco la somiglianza con i vampiri.

Altra somiglianza è data dai denti che avendo accumulato le porfirine diventano rossi in trasparenza. Questi soggetti devono essere trasfusi per mantenersi in vita, quindi nell'immaginario collettivo che esisteva nel medioevo queste malattie erano sconosciute e tutti gli ammalati venivano etichettati come vampiri.

Il malato di porfiria non è un vampiro ha bisogno solo di sangue per sopravvivere, poi come si è detto in precedenza sono malattie ereditarie non si trasmettono da un individuo ad un altro con morsi o scambi di sangue.

Emofilia

L'emofilia è una malattia ereditaria, che si caratterizza con una ritardata coagulazione del sangue.

Il ritardo della coagulazione è causa prima della tendenza degli individui colpiti da tale malattia ad avere un'abnorme tendenza alle emorragie.

Questa malattia del plasma è causata da una mancanza o carenza di uno dei fattori di coagulazione.

La trasmissione avviene per via ereditaria di cui la madre è il portatore sano ed il lio o i li maschi i colpiti.

I maschi, anche se malati, non possono trasmettere tale malattia.

Allo stato attuale la ricerca ha forse scoperto quello che può essere il difetto genetico che nel dna è causa di questa malattia.

Talassemia

La talassemia (dal greco mare) è particolarmente attiva e presente nel bacino del mediterraneo, nel medio oriente e in asia. E' volgarmente detta Anemia Mediterranea.

E' una forma particolare di anemia sempre a carattere ereditario che colpisce soltanto i globuli rossi nello specifico l'emoglobina.

La talassemia riduce la produzione dell'emoglobina e questo causa nell'organismo una produzione di globuli rossi 'difettosi', questi globuli rossi possono essere infatti sia di minori dimensioni sia meno attivi.

Come abbiamo visto nell'articolo specifico sui globuli rossi, a loro è affidato il compito di trasportare l'ossigeno dai polmoni attraverso tutto il corpo e, come l'evoluzione abbia portato ad una forma e dimensione tanto particolare questi 'veicoli', quindi l'alterazione di questo fattore provoca seri disturbi all'organismo.

La talassemia si divide a sua volta in alfa talassemia e beta talassemia, la differenza fra le due malattie è causata dalla porzione di emoglobina colpita dal difetto di sintesi.

 

 

 





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