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L'esito della lesione midollare era noto sin dai tempi della civiltà egizia; anche Ippocrate descrisse le conseguenze di un trauma cervicale e dopo di lui molti altri medici del passato dovettero affrontare le difficoltà connesse al trattamento di soggetti con lesione al midollo spinale.
Alla fine dello scorso secolo ed agli inizi di questo ci sono stati numerosi contributi di noti neurologi, ma la situazione del mieloleso è rimasta fondamentalmente invariata dagli inizi della storia della medicina fino alla metà degli anni quaranta. I para ed i tetraplegici avevano un'aspettativa di vita estremamente bassa e ciò avveniva in primo luogo a causa delle complicanze polmonari e renali e per le ulcere da decubito. Dopo la scoperta degli antibiotici divenne possibile curare tali infezioni, frequenti soprattutto durante la fase acuta.
Il medico che per primo comprese che il mieloleso può e deve tornare ad essere una persona nel vero e proprio significato del termine fu, durante il secondo conflitto mondiale, Ludwig Guttmann. Egli fondò nel 1944 la prima unità spinale del mondo, in altre parole il centro dove sono curati i mielolesi dal momento dell'insorgenza della lesione fino al giorno del ritorno in famiglia. Questo centro è tuttora funzionante nei dintorni di Londra. Negli anni cinquanta sorsero nel resto d'Europa e nel Nord America molte altre unità spinali. In quel periodo il nostro era uno dei paesi all'avanguardia nella cura dei paraplegici; purtroppo questa competenza è andata in gran parte perduta intorno agli anni settanta, tanto che diversi para e tetraplegici italiani hanno scelto di essere curati in centri stranieri.
La lesione del midollo spinale è un'interruzione totale o parziale delle vie ascendenti e discendenti del midollo spinale. Si tratta di una condizione - non è esatto definirla una patologia (1) - che può dare origine a quattro diversi quadri clinici: paraplegia, tetraplegia, paraparesi e tetraparesi.
Per paraplegia s'intende una sindrome sensitivo-motoria con paralisi degli arti inferiori, per tetraplegia la sindrome s'intende estesa anche agli arti superiori. Queste condizioni sono poi solitamente accomnate da vari disturbi neurovegetativi. Per paraparesi s'intende la paralisi incompleta degli arti inferiori, per tetraparesi la paralisi incompleta dei quattro arti. Solitamente si considera tetraplegico anche chi presenta una capacità motoria residua più o meno valida degli arti superiori.
La tetraplegia e la tetraparesi sono conseguenze di una lesione del tratto cervicale del midollo spinale; la paraplegia e la paraparesi sono conseguenze di una lesione localizzata nel tratto toracico o lombare. Le lesioni spinali possono essere complete o incomplete; nel secondo caso la prognosi potrebbe essere migliore.
Recentemente l'International and American Spinal Cord Injury Association (ASIA) ha proposto una Classificazione Neurologica delle Lesioni Spinali in modo da dare dei significati più precisi a termini lesione 'completa' ed 'incompleta' (2). Per incompleta s'intende generalmente una lesione che consente al paziente di avere una qualche sensibilità o possibilità di controllo motorio al di sotto della lesione, in maniera più precisa s'intende che il paziente mantiene la funzionalità nervosa nel segmento sacrale distale (S4 e S5). Questa seconda definizione non risulta ambigua e dovrebbe essere preferita. Analogamente la lesione che non consente alcuna funzionalità né motoria né sensoria derivante dalla zona S4 e S5 è da definirsi completa.
Poiché la lesione midollare interrompe totalmente o parzialmente le vie ascendenti e discendenti del midollo, ciò avrà come conseguenza dei deficit motori o sensitivi di diversa natura ed entità. I sintomi della sindrome midollare variano quindi in relazione al livello ed al tipo di lesione ed anche in relazione ad una corretta riabilitazione e terapia medica. Qui sotto sono elencati alcuni sintomi (non sempre validi in quanto ogni lesione è diversa dalle) e alcune possibili complicanze.
motoria e da ipertonia: è la conseguenza più 'classica' della lesione, che comporta paralisi spastica o flaccida
sensitiva e della percezione corporea: può risultare impossibile percepire calore, pressione o dolore nell'area sottolesionale, inoltre talvolta è possibile che la lesione causi sensazione di dolore, a seconda di come le vie sensitive sono danneggiate o si riarrangiano in seguito alla lesione
genito-urinaria: si può avere fertilità ridotta negli uomini (essa rimane pressoché invariata nelle donne). Per gli uomini subentrano anche difficoltà d'ordine andrologico, più o meno accentuate a seconda dei nervi compromessi
neurovegetativa: molte funzioni neurovegetative possono essere influenzate da una lesione spinale: a seconda della tipologia della lesione possono insorgere problemi di iper- o ipo- tensione sanguigna, problemi sfinteriali (vescica e retto non sono più controllabili) e di motilità intestinale. Nelle lesioni di tipo quadriplegico addirittura la regolazione della temperatura corporea nella zona sottolesionale può diventare un problema
respiratoria: quando la lesione riguarda le vertebre cervicali (C3 o sopra) l'interruzione rende impossibile al diaframma ricevere gli stimoli nervosi necessari alla contrazione. Un tempo questa lesione - che molto spesso porta alla morte per soffocamento - costringeva l'infortunato a dipendere da un respiratore meccanico, ora invece esistono dei pace-maker radioelettrici che permettono al diaframma di contrarsi sotto uno stimolo appropriato. Queste apparecchiature sono relativamente poco ingombranti così che è possibile spostarle insieme al paziente
generazione di riflessi anomali (esempio: contrazione dei muscoli degli arti inferiori dopo stimolazione dei nervi sensori degli arti inferiori) anche dopo un anno dalla lesione. Questi riflessi potrebbero essere dovuti allo sprouting proveniente dalle fibre sensitive sottolesionali, o dall'attivazione di vie nervose che in condizioni fisiologiche sono silenti. La generazione di riflessi anormali avviene spesso in caso di lesioni totali del midollo, che sono però piuttosto rare.
insufficienza respiratoria, insufficienza renale
edema polmonare acuto
flebotrombosi
ulcere da decubito
disriflessia autonoma: questa patologia causa alterazioni del sistema nervoso autonomo, che possono manifestarsi con alterazione varie - sudorazione, motilità intestinale - ma la più pericolosa di esse è un'ipertensione potenzialmente letale
siringomielia
paraosteoartropatie
spasticità di grado rilevante,
Al giorno d'oggi le moderne tecniche diagnostiche e terapeutiche (per quanto riguarda i disturbi genito-urinari, l'abolizione dell'uso del catetere a permanenza, la prevenzione del reflusso prostatico) fanno sì che alcuni di questi problemi siano di molto o del tutto ridimensionati. Per il problema dell'incontinenza urinaria inoltre, è venuta in aiuto negli ultimi anni la bioingegneria, che ha fornito degli stimolatori vescicali impiantati nella zona sacrale che consentono di svuotare la vescica quando il soggetto lo desideri, prevenendo pertanto il reflusso ureterale, le complicanze dovute alla presenza del residuo post-minzionale e dalla mancata sinergia detrusore-sfintere.
Anche per quanto concerne i problemi connessi ad un'eccessiva spasticità, ossia ad un eccessivo aumento del tono muscolare negli arti plegici, è possibile impiantare sotto la cute dell'addome un piccolo infusore molto sofisticato che consente la somministrazione costante di un farmaco miorilassante - il baclofene - direttamente nel liquido cerebro-spinale
Nella fase acuta non è presente alcuna attività volontaria o riflessa sottolesionale (si tratta della fase di shock spinale). Durante questo periodo i muscoli innervati dai segmenti midollari sottostanti alla lesione sono completamente flaccidi. Il primo segno di superamento dello shock spinale è dato dalla risa del riflesso bulbo-cavernoso. Fino a quest'evento non si può affermare con certezza l'esistenza di una sindrome da sezione trasversa completa; infatti, lo shock spinale che accomna le sindromi da interruzione parziale del midollo può mascherare nella fase acuta il risparmio sacrale il quale è indice della parzialità della lesione.
La porzione sacrale del fascio piramidale crociato e del fascio spino-talamico laterale è posta in posizione periferica e laterale rispetto a quella lombare e toracica; ciò può spiegare perché le fibre sacrali possano essere risparmiate più o meno completamente nelle lesioni traumatiche in cui solitamente i danni maggiori si vedono nella parte centrale del midollo. Il risparmio motorio sacrale può consistere nel controllo volontario dello sfintere anale o dei muscoli flessori ed estensori delle dita dei piedi. Se lo sfintere non è in grado di contrarsi volontariamente e non ci sono altri segni di motilità volontaria al di sotto del livello della lesione, è confermata la diagnosi di lesione completa. Se dopo la risa del riflesso bulbo-cavernoso, non si osserva alcun risparmio motorio o sensitivo sottolesionale, vi è la certezza di una sezione midollare trasversa irreversibile.
Da un punto di vista anatomo-patologico si osservano ischemia midollare con interruzione del flusso arterioso, emorragie intramidollari e necrosi del tessuto nervoso. Progressivamente si osserva sostituzione cicatriziale del midollo lesionato (nel midollo spinale, così come in tutto il sistema nervoso centrale, il tessuto cicatriziale - detto gliosi cicatriziale - non e' costituito da collagene sintetizzato dai fibroblasti ma è costituito da microglia, tessuto di sostegno proprio del nervoso). Clinicamente la paralisi diviene spastica, con vescica riflessa e funzione rettale riflessa, ad eccezione delle forme con distruzione midollare massiva in cui la paralisi persiste flaccida.
Esistono vari tipi di sindrome midollare incompleta; ovviamente il quadro clinico varia in funzione dell'estensione della lesione, sia in senso trasversale sia in senso rostro-caudale.
Sindrome dei 2/3 anteriori: consiste in una paralisi spastica sotto il livello della lesione in quanto i fasci cortico-spinali, che portano il controllo motorio ai motoneuroni delle corna anteriori, transitano nei cordoni laterali. Risultano quindi compromessi i fasci che veicolano la sensibilità tattile, termica e dolorifica nei cordoni antero-laterali, mentre è conservata la sensibilità vibratoria e quella stato-cinestesica, le cui vie transitano nei cordoni posteriori.
Sindrome del cordone posteriore: consiste in una compromissione della sensibilità profonda, quindi il soggetto non è in grado di percepire la posizione dei segmenti corporei (atassia sensitiva).
Sindrome di Brown-Séquard da emisezione midollare: consiste in una paralisi spastica distale e omolaterale che si accomna a deficit della sensibilità profonda e ad anestesia tatto-termo-dolorifica controlaterale, determinata dal fatto che le fibre del fascio spino-talamico si decussano a livello del metamero d'ingresso e ascendono nei cordoni antero-laterali.
Sindrome centro midollare di Schneider: è quasi esclusivamente localizzata in sede cervicale ed è caratterizzata da un risparmio sacrale sensitivo e da una paresi importante agli arti superiori.
La lesione midollare è una condizione che colpisce quasi una persona su mille ogni anno (0,721 - 0,906 su mille per l'esattezza: questi dati si riferiscono agli Stati Uniti) (3). In Italia non esiste uno studio a lungo termine di tipo epidemiologico, si sa (4) soltanto che i mielolesi sono circa 70.000, quindi più di uno ogni 1000 abitanti. Non si sa nemmeno il numero delle persone che ogni anno incorrono in questa condizione, né se tale numero stia aumentando o diminuendo: infatti, alla data corrente, non sono noti studi statistici su questo problema.
Una delle caratteristiche che rendono importante il problema delle lesioni al midollo spinale - dal punto di vista sociale ed economico oltre che scientifico - è che esse colpiscono soprattutto i giovani: la metà delle lesioni accadono a persone dall'età compresa
tra i 16 ed i 30 anni, la media é 26 anni e la moda 19 anni. Ciò - tra gli altri effetti - ha anche una ricaduta economica non indifferente sulle famiglie e sullo Stato: infatti è ovvio che una persona che ha subito una lesione midollare abbisognerà di attenzioni specifiche e costose per il resto della sua esistenza. La quale - negli ultimi anni - si è alquanto allungata, tanto che l'aspettativa di vita della persona mielolesa è ormai prossima a quella della persona sana. Ciò nonostante i tassi di mortalità sono particolarmente alti durante il primo anno dopo la lesione, specialmente per le lesioni più gravi.
Nel grafico soprastante sono indicate le spese medie annuali (espresse in milioni di lire) di assistenza sanitaria e di vita per una persona mielolesa, nonché i costi stimati per l'intera vita (costi direttamente attribuibili alla presenza della lesione, essendo escluse le spese indirette). I dati si riferiscono alla realtà nordamericana perché - da quanto ne so - non esistono studi analoghi fatti in Italia. Il cambio è stato fissato indicativamente a 1700 £/$.
Il primo valore dell'asse delle ascisse si riferisce ad una lesione compresa tra C1 e C4, il secondo valore ad una compresa tra C5 e C8. Il terzo valore si riferisce genericamente alla paraplegia, il quarto ad una paralisi incompleta generica.
Dal 1973 in poi - anno in cui negli Stati Uniti è stato fondato il National Spinal Cord Injury Database - l'età media dei soggetti colpiti è andata gradualmente aumentando da 28.6 a 34.5 anni. Ciò si spiega osservando l'età media della popolazione sana che è cresciuta anch'essa quasi dello stesso valore, circa sei anni. La lesione al midollo riguarda più i maschi che le femmine: per ogni donna ci sono 4.5 uomini mielolesi. Questo rapporto è rimasto pressoché invariato negli ultimi 25 anni.
La causa principale della lesione midollare è rappresentata, com'è prevedibile, dagli incidenti stradali (36.6% negli USA), seguiti dalle ferite da arma da fuoco. Successivamente - tra le cause eziologiche - ci sono le cadute dovute allo sport o ad altre attività fisiche. Dal 1973 la percentuale delle lesioni causate dagli incidenti stradali è in costante calo, mentre la percentuale legata agli atti di violenza in costante crescita. Questi dati si riferiscono - come i precedenti - agli USA, in quanto in Italia analisi simili non sono disponibili. E' lecito supporre che in Italia sia alquanto maggiore la percentuale dovuta agli incidenti stradali e minore quella derivante dalle armi da fuoco, viste le differenze sociali che dividono Italia e Stati Uniti in questi due campi.
Quasi il 52% delle lesioni causano tetraplegia, il 48% danneggia il midollo nei suoi segmenti inferiori (toracici, lombari, sacrali). In assoluto la lesione colpisce più frequentemente la vertebra C5, poi la C4 e la C6; seguono infine T12 e L1. E' curioso notare come la percentuale di lesioni che causano quadriplegia aumenti con l'aumentare dell'età; la percentuale inizia a crescere dopo i 45 anni, dopo i 60 raggiunge il 66% del totale e dopo i 75 anni si avvicina al 90% delle lesioni (5).
Negli anni passati la principale causa di morte tra i mielolesi era l'insufficienza renale. Al giorno d'oggi i progressi compiuti nel campo dell'urologia hanno fatto sì che il principale problema sia quello delle infezioni polmonari, dell'embolia polmonare e della setticemia.
A seconda del tipo di lesione c'è d'attendersi una diversa aspettativa di vita. Sempre negli Stati Uniti, a cura del NINDS, è stato effettuato uno studio su questo argomento, i cui risultati sono descritti nel grafico sottostante. In generale, osservando le linee di tendenza che emergono dalla raccolta dei dati, si può affermare che l'aspettativa di vita per i mielolesi continua ad aumentare, ma ancora non raggiunge quella delle persone sane. I tassi di mortalità sono infatti particolarmente alti durante il primo anno dopo la lesione, specialmente per le lesioni più gravi.
In questo grafico è descritto come varia l'aspettativa di vita in seguito ad una lesione midollare, per le persone che sopravvivono almeno 24 ore dopo il trauma. La prima fila (contraddistinta dal numero 1 sull'asse delle ascisse) riguarda le persone che al momento della lesione hanno 20 anni, la seconda fila (2) quelle che al momento della lesione hanno 40 anni, e l'ultima (3) quelle che ne hanno 60. L'asse delle ordinate rappresenta per l'appunto l'aspettativa di vita, mentre sull'asse z troviamo le diverse categorie (ognuna ha un colore) di lesioni possibili: si parte dalla lesione che causa tetraplegia e blocco del diaframma, per passare alla lesione tra C1 e C4, poi tra C5 e C8, a quella che causa paraplegia e infine a quella che causa una paralisi parziale. Com'è logico all'aumentare della gravità della lesione diminuisce l'aspettativa di vita, e lo stesso accade all'aumentare dell'età.
Per quanto riguarda gli stessi dati, solo riferiti a persone sopravvissute almeno un anno dal momento della lesione, essi sono complessivamente un po' più elevati (si nota una certa differenza specialmente per quanto riguarda l'aspettativa di vita di persone dipendenti dal respiratore artificiale).(6).
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